Moyamoyan taudin oireet, syyt ja hoito

Aivomme on olennainen osa organismia, koska se säätelee suurimman osan kehon toimintaa ja koordinointia ja antaa meille mahdollisuuden olla kuka me olemme: se valvoo elintärkeistä merkkeistä ylivoimaisiin prosesseihin, kuten päättelyyn tai motivaatioon, ohittamalla muun muassa käsityksen ja motoristen taitojen avulla.

Mutta vaikka se voi olla tärkein elin, se ei voinut toimia ja se jopa kuolisi lyhyessä ajassa, jos se ei saisi jatkuvasti happea ja ravinteita. Nämä saapuvat aivoverisuonijärjestelmän kautta, koska ne ovat neuroneita, joita eri verisuonet kastelevat.

Joskus nämä alukset voivat kuitenkin kärsiä vammoja tai sairaudet, jotka voivat aiheuttaa veren tulvista osan aivoista tai eivät pääse niille paikoille, joilla sen pitäisi olla, ja joilla voi olla hyvin merkityksellisiä terveysvaikutuksia.. Näistä ongelmista löytyy Moyamoyan tauti, josta näemme tärkeimmät ominaisuudet tässä artikkelissa.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Hankitut aivovauriot: sen kolme pääasiallista syytä"

Moyamoyan tauti

Se saa Moyamoyan taudin nimen a harvinainen mutta vaarallinen aivoverenkierron tyypin muutos, ominaista sisäisten kaulavaltimoiden tukkeutuminen tai etenevä stenoosi (yleensä tapahtuu molemmissa samanaikaisesti) ja niiden päähaarat niiden kallon sisäosien päätyosissa..

Tämä supistuminen puolestaan ​​provosoi pienempien alusten laajan toissijaisen verkon muodostumista ja vahvistumista, jotka mahdollistavat veren saapumisen edelleen ja muodostavat piirin jonka muoto hermostoiminnassa muistuttaa savukkeen savua (Tässä tarkoitetaan termiä Moyamoya, joka viittaa tupakointiin japanissa).

Vaikka monissa tapauksissa se voi pysyä hiljaisena ja oireettomana, tosiasia on, että koska kaulavaltimon supistuminen on edennyt, se saa sen saavuttavan veren kulkemaan suurella nopeudella, mitä se tosiasia, että verkko toissijaisella ei ole riittävästi kapasiteettia riittävän hapen ja ravintoaineiden saamiseksi.

Tällä voi olla merkittäviä vaikutuksia potilaalle, joka voi kokea huimausta ja henkistä hidastumista, epämukavuutta, ärtyneisyyttä, näköä tai kielivaikutuksia, kehon kummankin puolen heikkoutta tai halvaantumista, kouristukset ja jopa kykenevät provosoimaan iskeemisten aivohalvausten tai jopa aivoverenvuotojen esiintymistä, jos joku alusta hajoaa (jotain, joka tässä häiriössä on tavallisempi, koska sekundaarinen verkko on paljon hauraampi kuin kaulavaltimot), mikä voi johtaa siihen, että fyysisten tai henkisten kykyjen häviäminen (riippuen kärsineestä alueesta) tai jopa kuolema. Oireet ovat yleensä huomattavampia, kun pyritään tekemään.

Vaikka se voi esiintyä missä tahansa iässä olevissa ihmisissä, totuus on, että se on paljon yleisempää lapsilla, jotka ovat 5–9-vuotiaita, mikä voi johtaa ongelmiin ja kehitysviiveisiin tai jopa henkisiin vammoihin. Toinen tapa on havaittu yli 45-vuotiailla aikuisilla. Kun kyseessä on sukupuoli esiintyy sekä miehillä että naisilla, vaikka se on toisessa.

Moyamoyan taudin havaitsivat lääkärit Takeuchi ja Shimizu vuonna 1957 ja alun perin sen katsottiin olevan yksinomaan japanilaisille. Ajan myötä se on kuitenkin löydetty eri etnisten ryhmien ihmisistä, vaikka se on edelleen paljon yleisempää Aasian alkuperäisväestössä).

Ennusteen suhteen se voi vaihdella suuresti riippuen siitä, milloin se havaitaan ja hoidon soveltamisesta. Tähän tautiin liittyvä kuolleisuus on noin 5% aikuisilla ja 2% lapsilla, lähinnä aivohalvauksesta.

• Saatat olla kiinnostunut: "Aivohalvaustyypit (määritelmä, oireet, syyt ja vakavuus)"

stadioneilla

Kuten olemme osoittaneet, Moyamoyan tauti on progressiivinen muutos, joka pahenee ajan myötä, kun se on perustettu eri vaiheissa tai asteissa stenoosista riippuen. Tässä mielessä meillä on kuusi astetta.

Luokka 1

Moyamoyan tautia pidetään luokkaan 1 vain, kun sitä havaitaan sisäisen kaulavaltimon kaksisuuntaisen pisteen kapeneminen.

Luokka 2

Edistyneempi aste tapahtuu, kun häiriön aiheuttavat vakuusalukset tai toissijaiset verkot alkavat syntyä..

Luokka 3

Taudin tässä vaiheessa vakuusalukset alkavat tehostua samaan aikaan kuin a Sisäisen kaulavaltimon ja keski-aivovaltimon asteittainen supistuminen, riippuen suurelta osin vakuuden vascularisaatiosta ...

Luokka 4

Sisäisestä kaulavaltimesta peräisin olevien vakuusalusten verkko alkaa heikentyä ja sillä on huonompi toiminnallisuus, samalla kun se lisää virtausta ja tuottaa piirejä ulkoisen kaulavaltimen (kallon ulkopuolella) tasolla..

Luokka 5

Vakuusalusten verkosto kehittyy ja tehostuu ulkoisesta kaulavaltimosta, kun taas sisäisessä kaulavaltimossa vakuusverkko pienenee huomattavasti.

Luokka 6

Sisäinen kaulavaltimo on täysin suljettu ja sen vakuusverkko häviää myös, alkuperäinen sekundääripiiri pysäytetään. Verenkierto riippuu ulkoisesta kaulavaltimesta ja nikaman valtimosta.

syyt

Moyamoyan taudilla ei ole täysin määriteltyä syytä, joka on idiopaattinen sairaus. Tästä huolimatta geneettisen vaikutuksen olemassaolo on havaittu, tutkittuaan kromosomeja, kuten 3, 6 ja 17, ja todettuaan, että se on yleisempää Aasian alkuperäiskannassa ja ihmisissä, joilla on sukulaisia, jotka ovat kärsineet siitä. Tämä näkökohta otetaan huomioon myös siksi, että se liittyy joskus geneettisiin häiriöihin.

Lisäksi joissakin tapauksissa se voi liittyä tarttuviin prosesseihin (jolloin se olisi oireyhtymä eikä sairaus, koska se olisi toissijainen sille).

hoito

Moyamoyan taudilla ei tällä hetkellä ole hoitoa, joka parantaa tai kääntää sitä, vaikka se voi hoitaa oireita ja ovat kontrolloineet stenoosin tasoa tai mahdollisia verisuonten vaurioita.

Muista menetelmistä kirurginen tekniikka erottuu, jonka kautta voidaan suorittaa revaskularisaatiokirurgia, joka parantaa verenkiertoa, vaikka alukset pyrkivät supistumaan uudelleen (huolimatta siitä, että hoito yleensä rajoittaa oireita ja sen etenemistä). On myös mahdollista käyttää, vaikka se tehdään aikuisilla, mutta ei lapsilla, verenvuotojen riskin vuoksi kuoppien jälkeen, käytä hyvin spesifisiä antikoagulantteja ja muita aineita, jotka mahdollistavat veren käyttäytymisen..

myös ongelmat, joita voi syntyä, kuten oppimisen viivästyminen ja älyllinen vamma, olisi käsiteltävä, tarjoamalla ohjeita ja opetustukea tarvittaessa. Puheterapia ja / tai fysioterapia voivat olla käyttökelpoisia tapauksissa, joissa puhetta tai liikettä on heikentynyt, sekä työterapia ja psykoeduktio perheelle..

Kirjalliset viitteet:

• Acuña, A.R. ja Godoy, C.O. (2010). Moya-Moyan tauti. Pediatr. (Asunción), 37 (1).
• Bretón, A., Gómez, J., Ramos, R., Martín, V., Pérez, J. ja Alayón, A. (1999). Moya-Moyan tauti. Esityksen esittely ja kirjallisuuden tarkastelu. An.Esp.Pediatr., 50: 65-68.
• Buller, E., Luzuriaga, C. ja Soler, M.G. (2016). Moyamoyan tauti. Kliininen lehti perhelääketieteestä, 9 (3). Albacete.
• Takeuchi, K. & Shimizu, K. (1957). Kahdenvälisten sisäisten kaulavaltimojen hypogeneesi. Ei, Shinkei, 9: 7-43.