Metemoglobinemia (siniset ihmiset) oireet, syyt ja hoito

Iho on elin, joka on usein aliarvostettu ja tunnustettu, joka suojaa organismiamme monilta haitallisilta tekijöiltä, ​​kuten bakteereilta, sieniltä ja aurinkosäteilyltä.

Tämä tärkeä osa kehoamme suojelee meitä toisinaan myös varoittamassa meitä muutoksista kehomme muilla alueilla, ja sillä voi olla vakavia seurauksia terveydelle. Näin tapahtuu esimerkiksi keltaisuudessa, jossa iho saa kellertäviä sävyjä.

Toinen häiriöistä, joissa ihon värjäytyminen on epänormaali, on metemoglobinemia, veren alkuperän muutos jossa iho muuttuu sinertäväksi ja voi sen tyypistä riippuen johtaa kuolemaan johtaviin seurauksiin.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Erot syndrooman, häiriön ja sairauden välillä"

Metemoglobinemia: mikä se on ja oireet

Me kutsumme metemoglobinemiaa kummalliseksi veren häiriöksi, jolle on tunnusomaista hemoglobiinin alatyypin liiallinen taso nimeltä metemoglobiini. Tällä erityisellä hemoglobiinityypillä ei ole kykyä kuljettaa happea, ja samalla se häiritsee hemoglobiinia, joka pystyy tekemään sen siten, että jälkimmäinen ei voi vapauttaa sitä eri elimissä ja kudoksissa normaalisti. Tämä vähentää kehon hapettumista.

Tämä häiriö on yksi sen ilmeisimmistä oireista ja helposti näkyvä syanoosi tai ihon sininen väri (vaikkakin sävyt voivat vaihdella, on yleensä voimakas sinertävä väri). Tämä johtuu todennäköisesti edellä mainitusta organismin hapettumisen vähenemisestä. Eikä vain iho: veri myös muuttaa väriä menettämällä ominaisen punaisen, josta tulee ruskehtava.

Kuitenkin ihon väritys ei ole ainoa ongelma, joka voi syntyä: jos methemoglobiinin ylimäärä on liian suuri, hapen puute muualla elimistössä voi johtaa elinongelmiin ja jopa kuolemaan. Ei ole harvinaista, että hengityselinten ongelmia esiintyy, ja tämä on yleensä yksi tärkeimmistä sairaalahoidon syistä.

Edellä esitetyn lisäksi metemoglobinemian tyypistä riippuen voimme löytää päänsärkyä, väsymystä, kohtauksia ja hengitysvaikeuksia tappavalla potentiaalilla (jos se johtuu hankituista syistä) tai henkisen vamman syntymisestä ja kypsymisestä johtuvista viiveistä synnynnäisen tyypin 2 metemoglobinemian tapauksessa, josta keskustellaan myöhemmin.

• Ehkä olet kiinnostunut: "Verityypit: ominaisuudet ja koostumukset"

Typologiat niiden syiden mukaan

Tämän häiriön esiintymisen syyt voivat olla moninkertaisia, ja ne voivat esiintyä sekä synnynnäisesti että hankittuina.

Hankittu metemoglobinemia on yleisin ja esiintyy yleensä johdettu kulutuksesta tai altistumisesta hapettaville lääkkeille tai kemiallisia aineita, kuten vismuttinitraattia, sekä elementtejä, joita käytetään joidenkin sairauksien, kuten nitroglyseriinin tai joidenkin antibioottien, hoitoon.

Synnynnäisen metemoglobinemian osalta se johtuu yleensä geneettisestä siirrosta tai tiettyjen mutaatioiden esiintymisestä. Voimme löytää kaksi perustyyppiä.

Ensimmäinen syntyy molempien vanhempien geneettinen perintö, molemmat vanhemmat ovat kantajia (vaikka useimmat heistä eivät ole ilmaisseet häiriötä). tiettyjen geenien mutaatio, joka aiheuttaa ongelman sitrokromi b5-reduktaasin entsyymissä. Tämä entsyymi ei toimi oikein elimistössä, joka tuottaa hemoglobiinin hapettumisen.

Tämän tyyppisessä synnynnäisessä metemoglobinemiassa löytyy kaksi päätyyppiä: synnynnäinen metemoglobinemia tyyppi 1 on se, että edellä mainittu entsyymi ei näy kehon punasoluissa eikä tyypissä 1, jossa entsyymi ei näy missään kehossa suoraan.

Toinen vaihtoehto synnynnäisessä metahemoglobinemiassa on ns. Hemoglobiini-M-tauti, jossa tämä muutos ilmenee, koska hemoglobiini on rakenteellisesti muuttunut emäs. Näissä tapauksissa olemme edessämme autosomaalinen hallitseva häiriö, jossa riittää, että yksi vanhemmista kantaa geeniä ja välittää se muokkauksen aikaansaamiseksi (jotain samanlaista kuin mitä tapahtuu Huntingtonin Korean kanssa).

Tämän tilan hoito

Vaikka saattaa olla vaikeaa uskoa, metemoglobinemia on sairaus, jolla on joissakin tapauksissa parantavaa hoitoa.

Useimmissa tapauksissa ennuste on positiivinen ja potilas voi toipua täysin. Pääasiassa hoito on metemoglobiinipitoisuuden väheneminen ja hemoglobiinin lisääntyminen hapensiirtokapasiteetilla, injektoimalla metyleenisinistä (lukuun ottamatta niitä potilaita, joilla on riski kärsiä G6PD-puutteesta, jossa se voi olla vaarallista) tai muita aineita, joilla on samanlainen vaikutus.

Jos se ei toimi, voidaan käyttää hyperbaric-hoitoa. C-vitamiinin kulutus voi olla myös hyödyllistä, vaikka sen vaikutus on vähemmän.

Jos kyseessä on hankittu metemoglobinemia, myös muutoksen aiheuttaneen aineen poistaminen on tarpeen. Lievät tapaukset eivät välttämättä edellytä enemmän mittausta kuin tässä, mutta hengitys- tai sydänongelmista kärsivillä henkilöillä tarvitaan edellä kuvattu hoito.

Näiden hoitojen muutokset voivat olla mahtavia, ihon värin muuttaminen suurella nopeudella.

Kuitenkin synnynnäisen tyypin 2 metemoglobinemian tapauksessa sairaus on paljon monimutkaisempi ja sen ennuste on paljon vakavampi, kun lapsen kuolema on yleinen ensimmäisinä vuosina..

Kirjalliset viitteet:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, toim. Hematologia: perusperiaatteet ja -käytäntö. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: kappaletta 41. Saatavilla osoitteessa: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006), Goldfrank's Toxicologic Emergencies. 8. päivä. Painos. New York Yhdysvallat.
• Roman, L. (2011). 18-vuotias nainen, jolla on metemoglobinoemia paikallispuudutuksen jälkeen. Journal of the Clinical Laboratory, 4 (1): 45-49.