Enkefoselityypit, syyt, oireet ja hoito

Kallo on luurakenne, joka suojaa aivojamme tehokkaasti erilaisilta iskuilta ja loukkaantumisilta sekä antaa aivojen määritetyn rakenteen.. Neuraaliputkikokoonpanon muodostuminen se suoritetaan sikiön kehityksen ensimmäisen kuukauden aikana, sulkemalla kolmannen ja neljännen viikon välillä ja mahdollistamalla aivojen suojaaminen mainitulla luukannella.

Joissakin tapauksissa hermoputki ei sulkeudu kunnolla, mikä voi aiheuttaa sen, että osa suojattavasta materiaalista on näkyvissä ja ulottuvilla ulkopuolelta tai ulkoneva siitä, mitä sen suojuksen tulisi olla. Kyse on siitä ongelmia, kuten spina bifida tai aivojen tapauksessa enkefoselikaali.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Spina bifida: tyypit, syyt ja hoito"

Mikä on encephalocele?

Encephalocele on synnynnäinen epämuodostuma jossa kallo ei sulkeudu kokonaan sikiön kehityksen aikana, mikä aiheuttaa osan materiaalista ja aineista, jotka yleensä ovat kraniaalisen ontelon sisällä, ulkonevan aukon läpi muodostaen pullistumisen tai ulkoneman muotoon. laukku, joka sisältää sen ulkopuolella.

Tämä tarkoittaa sitä, että yksilöllä on enkefalokele voi olla osa aivoista, jotka on siirretty ulospäin kalloilta, jotain, joka merkitsee suurta vaaraa sen selviytymiselle neuronaalisen tason mahdollisten vammojen vuoksi. Itse asiassa monissa tapauksissa sikiö ei selviä tästä tilanteesta, joka kuolee kehitysprosessin aikana.

Oireet, joita tämä ongelma aiheuttaa vauvassa, vaihtelevat suuresti riippuen kallon tyypistä ja alueesta, jossa kyseinen aukko on kyseessä.

Yleisesti enkefalokeleella on kognitiivinen heikkeneminen tärkeä ja kehittyvä viive, hydrokefaali ja mikrokefaali (koska osa hermomateriaalista laajenee ulkopuolelta), moottorin koordinointi vapaaehtoisissa lihaksissa. Se voi myös aiheuttaa näkö-, kuulo- ja hajuongelmia tai jopa kohtauksia.

Tyypit enkefalocele

Enkefaloosi voidaan jakaa eri tyyppeihin sen alueen mukaan, jossa ulkonema näkyy, tai sen osan tyypin mukaan.

Tyypit ulkoneman sijainnin mukaan

Ulkonema voi sijaita kallon eri osissa, vaikka se on yleinen jäljempänä mainituilla kolmella alueella.

1. Edessä oleva alue

Tällä alueella aukko löytyy eri korkeuksista, mukaan lukien nenä, silmien kiertorata tai otsa. enimmäkseen Sakka ei yleensä sisällä aivokudosta, niin, että se on yksi alatyypeistä, joilla on pienempi hermovaurion vaara. Se voi kuitenkin aiheuttaa merkittäviä näkö- ja hengitysvaikeuksia, jotka voivat vaarantaa lapsen elämän.

2. Parietaalinen alue

Parietaalivyöhykkeillä enkefalokele on yleensä liittyvät muihin epämuodostumiin ja neurologisiin häiriöihin, lähes puolet tapauksista henkinen vamma. Lisäksi puhe saattaa vaikuttaa.

3. Occipital-alue

Se on yleisin encephalocele-tyyppi.

Tällöin suurella osalla potilaista on normaali älykkyys tai lievä vamma, vaikka on todennäköisempää, että neuronaalinen materiaali ulkonee kuin etuosan avautuminen. Visuaalisia ongelmia esiintyy usein. Se voi tapahtua myös kallon perusosassa.

Tyypit ulkonevan materiaalin mukaan

Toinen luokitus voitaisiin tehdä ottaen huomioon kalloista ulottuvan materiaalin tyyppi. Tässä mielessä voimme löytää erilaisia ​​tyyppejä, kuten seuraavat.

1. Meningocele

Tässä encephalocele-alatyypissä vain meningit ulottuvat, niin että riski on paljon pienempi kuin muissa tapauksissa.

2. Hydrocephalus

Ulkoneva materiaali koostuu aivokalvoista ja aivokammioista, mikä on vakavampi kuin edellisessä tapauksessa ja yleensä liittyy hydrokefaliinin läsnäoloon.

3. Encephalomeningocele

Tällöin keuhkojen lisäksi se myös työntää aivojen merkitystä, joka aiheuttaa suuremman riskin hermosolujen vaurioitumiselle ja monipuolisten ja vakavampien oireiden esiintymiselle.

4. Hydroenergialla

Osa aivoista, mukaan lukien kammiot ulkonevat kraniaalisen ontelon ulkopuolelle aukkojen vieressä, jos kyseessä on vaikutus, joka voi olla erittäin vakava.

Mikä aiheuttaa sen?

Tämän muutoksen syyt ovat, kuten spina bifidan tapauksessa, huono sulkeminen tai sen puuttuminen hermoputkessa ensimmäisen kehityskuukauden aikana. Itse asiassa encephalocele joskus Sitä on kutsuttu "kallon bifidoksi", Ottaen huomioon samanlaiset epämuodostumat kuin spina bifida, vaikka kraniaalitasolla. Ja kuten tässä muussa häiriössä, ne erityiset syyt, jotka aiheuttavat hermoputken sulkemisen kunnolla sikiön kehityksen aikana, ovat suurelta osin tuntemattomia..

Tästä huolimatta katsotaan olevan yhteys alhainen foolihapon määrä raskauden aikana (tämä on yksi tekijöistä, jotka liittyvät eniten tähän sairauteen), vakavat äitiysinfektiot tai korkeat kuume tänä aikana tai aineiden kulutus. Vaikka geneettisen vaikutuksen mahdollisuus on ehdotettu myös siksi, että perheet, joissa se on aikaisemmin esiintynyt, voivat aiheuttaa suuremman riskin, tämä ei ole ratkaiseva tekijä.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Miten hoitaa raskauden ensimmäisen kuukauden aikana: 9 vinkkiä"

Enkefaloosin hoito

Vaikka neurologiset seuraukset, joita vauvan tila on tuonut sen kehityksen aikana, eivät ole parantuvia, ennaltaehkäisy ja varhainen hoito voi auttaa parantamaan heidän tilannettaan ja ehkäisemään hermosolujen vaurioita.

Tätä varten käytetään leikkausta siirrä ulkoneva materiaali kallon sisään ja sulje osa, joka ei ole suljettu kunnolla sikiön kehityksen aikana. Tämän leikkauksen suorittaminen on erityisen tärkeää, jos on olemassa avoin vaurio (eli jos ei ole ihoa, joka peittää sakkaa) tai jos tukki vaikeuttaa suuresti vauvan hengitystä.

Joissakin tapauksissa, vaikka se riippuu kallon ulkopuolisesta materiaalista, ulkonemat voidaan jopa amputoida. Jos kyseessä on hydrokefalaani, myös kirurginen toimenpide on tarpeen sen ratkaisemiseksi.

Sen lisäksi, erityistä oireita tulisi hoitaa että ongelma on saattanut aiheuttaa. Encephalocele on tila, jonka ei tarvitse olla kohtalokas. Joissakin tapauksissa tämä vaikutus voi kuitenkin johtaa alaikäisen kuolemaan, jolloin palliatiivinen hoito suoritetaan, kunnes alaikäinen kuolee..

Psykologisesti se on erittäin hyödyllistä psyko-opetuksen ja lapsen ympäristön neuvonta, koska se on ehto, joka voi synnyttää tuskallisia tunteita, pelkoa ja jopa joskus syyllisyyttä tunteissa vanhemmissa.

Koulutustasolla on otettava huomioon erityisopetustarpeet, joita voivat esittää ne henkilöt, joilla on kognitiivisia häiriöitä, kuten henkinen vamma..

ennaltaehkäisy

Ottaen huomioon, että tämäntyyppisten epämuodostumien syitä ei tunneta on suositeltavaa toteuttaa ennaltaehkäiseviä strategioita jotka auttavat välttämään tämän ja muuntyyppisiä epämuodostumia.

Kuten spina bifida, foolihapon antaminen raskauden aikana, tasapainoisen ruokavalion ylläpitäminen ja sellaisten aineiden kuten alkoholin, tupakan ja muiden lääkkeiden käytön lopettaminen vähentää merkittävästi sikiön riskiä. kehityksessä kärsivät enkefoselistä.

Kirjalliset viitteet:

• Siffel, C .; Wong, L.C .; Olney, R.S. & Correa, A. (2003). Enkefalokeleilla diagnosoitujen imeväisten selviytyminen Atlantassa, 1978-98. Paediatr Perinat Epidemiol., 17: 40-8.

• Spacca, B .; Amasio, M.E .; Giordano, F .; Mussa, F .; Busca, G .; Donati, P. & Genitori, L. (2009). Synnynnäisten mediaani-perisellaristen transspenoidisten enkefalokeleiden kirurginen hoito ekstrakraniaalisesti: 6 tapausta. Neurokirurgia, 65 (6): 1140-6.