Lennox-Gastaut-oireyhtymän oireet, syyt ja hoito

Epilepsia on neurologinen häiriö, jolle on tunnusomaista ulkonäkö epänormaalit sähköisen aktiivisuuden jaksot aivoissa jotka aiheuttavat kouristuksia ja mielenterveyden poissaoloja. Se johtuu hermoston, erityisesti enkefalin, morfologian tai toiminnan muutoksista.

Varhaisista epilepsioista löydettiin Lennox-Gastaut-oireyhtymä, jolle on ominaista usein ja heterogeeniset kohtaukset ja muuttuva henkinen vamma. Tässä artikkelissa kuvataan Mikä on Lennox-Gastautin oireyhtymä, mitkä ovat sen syyt ja oireet ja miten sitä yleensä hoidetaan lääkkeestä.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Dravetin oireyhtymä: syyt, oireet ja hoito"

Mikä on Lennox-Gastautin oireyhtymä?

Lennox-Gastautin oireyhtymä on erittäin vakava epilepsian muoto, joka yleensä on Se alkaa lapsuudessa, 2–6 vuoden ikäisenä; oireet voivat kuitenkin alkaa ennen tätä ajanjaksoa tai sen jälkeen.

William G. Lennox ja Jean P. Davis kuvailivat sitä vuonna 1950 elektroenkefalografian avulla, joka mahdollistaa aivojen bioelektrisen aktiivisuuden analysoinnin ja epilepsiaan tyypillisiä muutoksia..

Se on harvinainen häiriö, joka muodostaa vain 4% kaikista epilepsian tapauksista. Se on yleisempää miehillä kuin naisilla. Se on vastustuskykyinen hoidolle, vaikka joissakin tapauksissa interventio voi olla tehokas. Puolessa tapauksista sairaus pahenee ajan myötä neljänneksellä oireet paranevat ja 20% häviävät kokonaan.

3–7% tästä oireyhtymästä diagnosoiduista lapsista kuolee 8–10 vuoden kuluttua diagnoosista, yleensä onnettomuuksien vuoksi: on hyvin yleistä, että kouristuksia esiintyy, kun kohtauksia esiintyy, joten on suositeltavaa käyttää kypärää lapsille, joilla on häiriö.

Uskotaan, että on olemassa Lennox-Gastautin oireyhtymän ja Länsi-oireyhtymän välinen suhde, tunnetaan myös nimellä pikkulasten kouristusoireyhtymä, jolla on samankaltaiset ominaisuudet ja joka sisältää käsien, jalkojen, vartalon ja kaulan lihasten äkillisten supistusten esiintymisen.

• Ehkä olet kiinnostunut: "Epilepsia: määritelmä, syyt, diagnoosi ja hoito"

Tämän häiriön oireet

Tätä oireyhtymää leimaa kolme pääasiallista merkkiä: toistuvien ja vaihtelevien epileptisten kohtausten ilmaantuminen, aivojen sähköisen aktiivisuuden hidastuminen ja keskivaikea tai vaikea henkinen vamma. Hänellä on myös ongelmia muistin ja oppimisen sekä moottorin muutosten kanssa.

Puolessa potilaista kriisit ovat yleensä pitkiä, kestäviä yli 5 minuuttia tai ne esiintyvät vähäisellä ajallisella erottelulla; me tunnemme tämän "epilepsian tilan" (epilepsian tila). Kun nämä oireet ilmenevät, henkilö on yleensä apaattinen ja huimaus eikä reagoi ulkoiseen stimulaatioon.

Lennox-Gastautin tapauksessa Psykomotorinen kehitys on yleensä muuttunut ja viivästynyt aivojen vaikutuksesta. Sama koskee persoonallisuutta ja käyttäytymistä, joihin epileptiset ongelmat vaikuttavat.

Yleiset epileptiset kohtaukset

Lennox-Gastaut-oireyhtymässä esiintyvät epileptiset kohtaukset voivat olla hyvin erilaisia ​​niiden välillä, mikä tekee tästä häiriöstä ominaisen. Yleisimmät kriisit ovat tonisia, jotka koostuvat lihaksen jäykkyydestä, erityisesti raajoissa. Ne esiintyvät yöllä, kun henkilö nukkuu.

Myokloniset epileptiset kohtaukset ovat myös yleisiä, ts aiheuttaa kouristuksia tai äkillisiä lihasten supistuksia. Myokloniset kohtaukset esiintyvät yleensä helpommin, kun henkilö on väsynyt.

Myös Tonic, atonic, tonic-klooniset, osittaiset monimutkaiset ja epätyypilliset poissaolokriisit ovat suhteellisen yleisiä Lennox-Gastautin oireyhtymässä, vaikkakin pienemmässä määrin kuin aiemmat. Jos haluat tietää lisää epilepsian eri tyypeistä, voit lukea tämän artikkelin.

Syyt ja siihen vaikuttavat tekijät

Lennox-Gastaut-oireyhtymän kehittymistä voi selittää useilla syy-tekijöillä, vaikka ei kaikissa tapauksissa ole mahdollista päätellä, mikä niistä on vastuussa muutoksesta.

Tämän muutoksen yleisimpiä syitä Löysimme seuraavat:

• Kehitys West-oireyhtymän seurauksena.
• Raskauden tai synnytyksen aikana syntyneet aivojen vammat tai traumatismit.
• Aivojen infektiot, kuten enkefaliitti, meningiitti, toksoplasmoosi tai vihurirokko.
• Aivokuoren epämuodostumat (kortikaalinen dysplasia).
• Perinnölliset aineenvaihdunnan sairaudet.
• Kasvojen esiintyminen aivoissa tuberoidisen skleroosin vuoksi.
• Hapen puute synnytyksen aikana (perinataalinen hypoksia).

hoito

Lennox-Gastaut-oireyhtymää on hyvin vaikea hoitaa: toisin kuin useimmissa epilepsiatyypeissä, tämä häiriö esiintyy yleensä vastustuskyky farmakologista hoitoa antikonvulsanttien kanssa.

Yleisimpiä epilepsian hoitoon käytettäviä antikonvulsantilääkkeitä ovat valproaatti (tai valproiinihappo), topiramaatti, lamotrigiini, rufinamidi ja felbamaatti. Jotkut niistä voivat aiheuttaa sivuvaikutuksia, kuten virustauteja tai maksatoksisuutta.

Yleisesti käytetään myös bentsodiatsepiineja, kuten klobatsamia ja klonatsepaamia. Näiden lääkkeiden tehoa Lennox-Gastautin oireyhtymässä ei kuitenkaan ole osoitettu lopullisesti..

Vaikka äskettäin uskottiin, että leikkaus ei ollut tehokas hoidettaessa tätä häiriötä, jotkut tuoreet tutkimukset ja tutkimukset ovat todenneet sen Endoventricular callosotomy ja vagus-hermostimulaatio ovat kaksi lupaavaa toimintaa.

Myös epilepsian tapauksissa yleensä suositellaan ketogeenisen ruokavalion antamista, koostuu syömästä muutamia hiilihydraatteja ja monia rasvoja. Tämä näyttää vähentävän epileptisten kohtausten todennäköisyyttä; Ketogeeninen ruokavalio sisältää kuitenkin tiettyjä riskejä, joten lääkärin on määrättävä siitä.