Mikä on Lennox-Gastautin oireyhtymä?

Lennox-Gastautin oireyhtymä edustaa 3–6 prosenttia epilepsiaa sairastavista lapsista, poikia enemmän kuin tyttöjä. Se alkaa yleensä 3–5 vuotta ja lähes puolessa tapauksista on tuntematon syy. Kliinisesti epileptisten kohtausten lisäksi esiintyy yleensä kognitiivista heikkenemistä ja hitaasti piikkiä. Lähes kaikissa tapauksissa kognitiivinen heikkeneminen on progressiivista.

Vaikuttavilla on vaikeuksia oppia, muistin menetystä ja psykomotorisia häiriöitä. Puolet niistä, jotka saavuttavat aikuisuuden, tekevät niin suurella vammaisuudella, ja vain hyvin pieni osa kärsineistä pystyy seisomaan yksin. Lennox-Gastautin oireyhtymän mukana on henkinen hidastuminen kaikissa diagnosoiduissa tapauksissa.

noin 5% potilaista, joilla on Lennox-Gastaut-oireyhtymä, kuolee tästä häiriöstä tai siihen liittyviin ongelmiin ennen kuin tauti kestää yli 10 vuotta. Sairaus kestää usein nuoruuden ja aikuisuuden aikana, mikä aiheuttaa useita emotionaalisia ongelmia ja vammaisia, joten nykyiset hoidot keskittyvät parantamaan potilaiden elämänlaatua.

Lennox-Gastaut-oireyhtymän tärkeimmät oireet

Lennox-Gastautin oireyhtymä on vakava lapsuuden epilepsia älyllisten kykyjen ja kehitysongelmien heikkeneminen. Takavarikot alkavat normaalisti ennen 4 vuotta. Niistä, jotka kärsivät siitä kärsivien kohtausten tyypeistä, vaihtelevat, mutta yleensä on olemassa kohtauksia:

• lääkeviinejä: kehon jäykkyys, silmien poikkeama ja muuttuneiden hengitysteiden oppilaiden laajeneminen.
• atonic: Lyhyt lihaksen särö ja tietoisuus, joka aiheuttaa äkillisiä laskuja, mikä voi olla vaarallista, koska ne ovat äkillisiä ja voivat aiheuttaa vammoja.
• Epätyypillinen poissaolo: ajanjaksot, jolloin ne ovat poissa ja pysyvät tarkastelemassa kiinteää pistettä vastaamatta ulkoisiin ärsykkeisiin.
• myoklonus: äkillinen lihasten nykiminen.

Saattaa olla jaksoja, joissa kohtaukset ovat usein ja lyhyitä ajanjaksoja, jolloin epileptisiä kohtauksia ei esiinny. Suurin osa lapsista kärsii Lennox-Gastautin oireyhtymästä he kokevat jonkin verran henkisen toiminnan heikkenemistä tai tietojen käsittely yhdessä kehitysviiveen ja käyttäytymishäiriöiden kanssa.

Taudiin liittyvät ongelmat

Tämä oireyhtymä on yleensä liittyy vakaviin käyttäytymishäiriöihin kuten:

• hyperaktiivisuus.
• aggressiivisuus.
• Autistiset suuntaukset.
• Persoonallisuuden häiriöt.
• Useita psykoottisia oireita.

Tämän oireyhtymän kärsivien terveysongelmiin kuuluvat myös neurologiset häiriöt, kuten tetraparesis, hemiplegia, ekstrapyramidaalihäiriöt ja moottorin hidastuminen. Varhaisempi puhkeaminen on mahdollista, ja sen jälkeen on mahdotonta määrittää, onko Lennox-Gastaut-oireyhtymä jatkoa ilman West-oireyhtymän siirtymistä. Oireyhtymä voi kuitenkin näkyä lapsuuden toisella puoliskolla, nuoruudessa ja jopa aikuisessa.

Potilaat voivat esittää hitaiden aaltojen vinkkien yhdistämisen E.E.G.:ssä, mielenterveyden heikkenemistä, vaikeaa hoitaa kriisejä ja huonoa vastetta kouristuslääkkeille. Lapsilla on henkisen kehityksen suhteen ennustettu ennuste ja sen kriisien kehittymisestä. Lennox-Gastautin oireyhtymä ei kuitenkaan ole patologinen kokonaisuus, koska hyvin monenlaisia ​​syitä voi tuottaa sitä.

Syyt ja hoidot

Yleisimmät oireyhtymän esiintymisen syyt ovat:

• Geneettiset siirrot.
• Neurokutaaniset oireyhtymät.
• Enkefalopatiat hypoksisten iskeemisten leesioiden jälkeen.
• aivokalvontulehdus.
• Aivojen epämuodostumat.
• Perinataalinen tukehtuminen.
• Vaikea aivovamma.
• Keskushermoston infektio.
• Perinnölliset degeneratiiviset tai metaboliset sairaudet.

30–35 prosentissa tapauksista oireyhtymän alkamista aiheuttavat syyt ovat tuntemattomia. Hoito on hyvin vaikeaa, koska Lennox-Gastaut-oireyhtymä on hyvin tulenkestävä tavanomaiselle hoidolle. Ensimmäisen valinnan kohteena ovat valproaatti ja bentsodiatsepiinit (klonatsepaami, nitrazepaami ja klobatsami), ja ne on määrätty yksi tai toinen riippuen yleisimmistä kohtauskohteista..

Normaalisti oireiden vähentämiseen tai heikentämiseen tarkoitetut lääkkeet eivät ole yksittäisiä lääkkeitä, vaan useiden samanaikaisesti käytettävien lääkkeiden, kuten lamotrigiinin, valproaatin tai topiramaatin käyttö. On lapsia, joiden parannusta on havaittu, mutta yleensä siedettävyys lääkkeen suhteen, siten, että hallitsemattomat takavarikot, joita hoito ennen hoitoa ainakin kontrolloi niitä ainakin osittain.

Oireyhtymän hoito on elämää, koska parannuskeinoa ei ole. Päätavoitteena on parantaa elämänlaatua vähentämällä kriisitaajuutta, vaikka täydellistä remissiota ei ole mahdollista. Huumeiden lisäksi on muitakin hoitoja, kuten ketogeenista ruokavaliota, emättimen hermostimulaatio ja kirurginen hoito.

Tällä hetkellä on olemassa pitkäaikainen toivoton ennuste, jonka kuolleisuus on 10% ennen 11-vuotiaita. Myönteistä on, että tutkijat työskentelevät joka päivä parantaakseen näitä tietoja ja että tekniikan edistymisen ansiosta edistyminen on ollut viime vuosina suuri.

Tietoja oireyhtymästä

Kaikki tekijät ovat samaa mieltä havaittujen kriisien erityinen ja herättävä luonne, sekä sen korkealla taajuudella. Silloin kun määritellään kriisityypit, tärkeitä eroja esiintyy. Itse asiassa, Useimmiten nämä käyttöoikeudet ovat lyhyitä, ja ne voivat jopa jäädä huomaamatta.

Psyyken muutos on yleisesti ottaen vakava sekä älykkyyden että persoonallisuuden osalta, ja se on kuvan pysyvä osa. Tätä voidaan pitää henkinen hidastuminen jatkuu tai pahenee useimmissa tapauksissa. On todennäköistä, että tämä henkinen hidastuminen liittyy toisaalta aivojen atrofiaan, joka on vahvistettu kaasun enkefalografialla tai tomodensitometrialla..

Toisaalta oppimisen puute näyttää liittyvän kriisien esiintymistiheyteen, jolloin on olemassa pysyviä sekavuutta aiheuttavia jaksoja pahan ja psykoottisen tilan tiloissa, puhumattakaan koulun syrjäytymisestä ja terapeuttisesta yliannostuksesta. Psyykkisen tason arviointia vaikuttavat usein muutokset, joita kuvaavat lapsen esihenkiset tai psykoottiset persoonallisuushäiriöt (lapsen autismi).

Bibliografiset viitteet

David, P., García, V., & Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaurin oireyhtymä, päivitetty tarkastelu. Chilen epilepsialehti. 3, 42 - 45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, et ai. (2010). Lennox-Gastautin oireyhtymä Espanjassa: retrospektiivinen ja kuvaava epidemiologinen tutkimus. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., ja Marreno Martínez, P. (2012). Oireellisen Lennox-Gastaut-oireyhtymän etiologinen karakterisointi. Cuban Journal of Pediatrics. 84 (1), 22-32.

Aspergerin oireyhtymän ihmiset Maailma, jota ihmiset näkevät Asperger voi olla ihana, koska kolikon negatiivisimman puolen takana on toinen erittäin positiivinen. Lue lisää "