Landau-Kleffnerin oireyhtymän oireet, syyt ja hoito

Vaikka emme yleensä ymmärrä tätä, jokainen meistä tekee suuren määrän erittäin monimutkaisia ​​kognitiivisia prosesseja. Ja on, että toiminta ja taidot, joita me yleensä pidämme itsestään selvinä ja jopa yksinkertaisina, vaativat paljon vuorovaikutusta eri aivojen alueiden välillä, jotka käsittelevät erilaisia ​​tietoja. Esimerkkinä tästä on puhe, jonka kehitys on erittäin hyödyllistä yhteiskunnassa elämää kommunikoimalla ja sopeutumalla siihen.

On kuitenkin olemassa erilaisia ​​häiriöitä, sairauksia ja vammoja, jotka voivat aiheuttaa merkittäviä komplikaatioita tämän kyvyn kehittämisessä ja ylläpitämisessä. Tämä koskee Landau-Kleffnerin oireyhtymää, harvinainen sairaus, josta puhumme tässä artikkelissa.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Erot syndrooman, häiriön ja sairauden välillä"

Landau-Kleffnerin oireyhtymä: kuvaus ja oireet

Landau-Kleffnerin oireyhtymä on haara ja harvinainen neurologinen sairaus ulkonäönä lapsilla, jolle on tunnusomaista progressiivisen afaasian esiintyminen ainakin vastaanottavalla tasolla, joka näyttää yleensä liittyvän elektroenkefalografisiin muutoksiin, jotka yleensä liittyvät epileptisten kohtausten kärsimyksiin. Itse asiassa sitä kutsutaan myös epileptiseksi afaasiaksi, hankituksi epileptiseksi afaasiaksi tai konhasiahäiriön omaavaksi faasiaksi..

Yksi tämän tilan oireista on edellä mainitun afaasian esiintyminen, joka voi olla kattava (ts. Kielen ymmärtämisessä), ilmeikäs (tämän tuotannossa) tai sekoitettu ajanjakson jälkeen, jolloin kielen kehittäminen oli lapsen iän kannalta normatiivinen. Itse asiassa, lapsi voi äkillisesti tai asteittain menettää aiemmin hankitut kyvyt. Yleisin on se, että on olemassa kokonaisvaltaisia ​​ongelmia, jotka menettävät kyvyn ymmärtää kieltä ja voivat jopa johtaa hiljaisuuteen.

Toinen yleisimmistä oireista, jotka liittyvät itse asiassa afaasia (ja joka itse asiassa selittää suurelta osin muutoksia, jotka aiheuttavat sitä) on epileptisten kohtausten kärsimys, nykyiset olet käytännössä kolmessa neljäsosassa sairastuneista . Nämä kriisit voivat olla mitä tahansa, ja ne voivat näkyä sekä yksipuolisesti että kahdenvälisesti aivojen alueella sekä yleisesti..

Yleisin on se, että epileptinen kriisi esiintyy tai vaikuttaa ajalliseen lohkoon, ne aktivoituvat yleensä hitaassa unessa ja yleensä yleistyvät muuhun aivoihin. On myös tapauksia, joissa niitä ei tapahdu tai ainakin ei kliinisellä tasolla.

He voivat myös näkyä toissijaisina, vaikka se ei ole jotain häiriötä määrittävää, käyttäytymistason ongelmat: ärtyneisyys, viha, aggressiivisuus ja motivaatio sekä autistiset piirteet..

Tämän taudin oireet voivat näkyä missä tahansa iässä 18–13-vuotiaana, vaikka se on yleisempää 3–4-vuotiaana.

• Ehkä olet kiinnostunut: "Aphasiat: tärkeimmät kielen häiriöt"

Tämän häiriön syyt

Tämän epätavallisen taudin syyt ovat edelleen epäselviä, vaikka tähän liittyen on useita hypoteeseja.

Yksi niistä pitää mahdollisuutta kohdata geneettinen muutos erityisesti GRIN2A-geenimutaatioiden tuote.

Muut hypoteesit, joiden ei tarvitse olla ristiriidassa edellisen kanssa, osoittavat, että ongelma voidaan johtaa alaikäisten immuunijärjestelmän reaktiosta tai muutoksesta ja jopa sellaisista infektioista, kuten herpes.

Kurssi ja ennuste

Landau-Kleffnerin oireyhtymä on yleensä progressiivinen ja vaihteleva, osa oireista voi hävitä iän myötä.

Ennusteen osalta se voi vaihdella suuresti tapauksesta riippuen. tavallisesti katoava osa oireista (erityisesti epilepsia häviää yleensä nuoruuden aikana), vaikka afaasiset ongelmat voivat jäädä koko potilaan elinkaaren ajan.

Täysi toipuminen voi tapahtua noin neljäsosassa tapauksista niin kauan kuin niitä hoidetaan. On kuitenkin paljon yleisempää, että pieniä seurauksia on edelleen ja puheongelmat. Lopulta noin neljänneksellä potilaista voi olla vakavia seurauksia.

Pääsääntöisesti, mitä aikaisemmin oireet alkavat, sitä huonompi ennuste ja sitä suurempi on seurausten mahdollisuus, ei pelkästään itse ongelman vaan myös viestintätaitojen kehittymisen puute kasvun aikana.

hoito

Tämän taudin hoito vaatii monialaista lähestymistapaa, Esitetyt ongelmat on käsiteltävä eri aloilla.

Epileptiset muutokset, jotka yleensä häviävät iän myötä, vaativat lääkärin hoitoa. Yleensä käytetään tätä tarkoitusta varten epilepsialääkkeitä, kuten lamotrigiinia. Myös steroidit ja adrenokortikotrooppinen hormoni ovat olleet tehokkaita sekä immunoglobuliineja. Vagus-hermostimulaatiota on käytetty myös satunnaisesti. Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen.

Afaasian osalta on välttämätöntä, että puheterapia ja kieliterapia ovat syvällistä työtä. Joissakin tapauksissa voi olla tarpeen tehdä opetussuunnitelman mukautuksia tai jopa käyttää erityisopetusta. Käyttäytymisongelmia ja psykologisia muutoksia olisi myös tehtävä eri tavalla.

Lopuksi sekä lapsen että heidän vanhempiensa psyykkivalmennus ja ympäristö voivat edistää lapsen parempaa kehitystä ja parempaa ymmärrystä ja kykyä käsitellä tautia ja päivittäisiä komplikaatioita..

Kirjalliset viitteet:

• Aicardi, J. (1999). Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Rev. Neurol., 29: 380-5.
• Yhdistys Landau-Kleffnerin oireyhtymä (s.f.). Mikä on SLK? [Online]. Saatavilla osoitteessa: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957): Syntynyt oireyhtymä, jossa on hankittu afasia, jossa on kouristava häiriö lapsilla. Neurology, 7: 523-30.
• Nieto, M., López, M.I., Candau, R., L. Ruiz, L., Rufo, M. ja Correa, A. (1997). Hankittu epileptinen afasia (Landau-Kleffnerin oireyhtymä). 10 tapausta. Espanjan Annals of Pediatrics, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J., Pozo, D., Carrillo, B., Simon, N., Llanes, M. ja Pozo, D. (2005). Landau-Kleffnerin oireyhtymä. Kahden tapauksen esittäminen. Cuban Journal of Pediatrics, 77 (2).