Moebius-oireyhtymän syyt, oireet ja hoidot

Moebius-oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Möbius-oireyhtymä, Se on harvinainen neurologinen häiriö, jonka oireet näkyvät jo vastasyntyneillä. Se on patologia, joka vaikuttaa kasvojen eri lihasten liikkumiseen ja hallintaan ja aiheuttaa myös muita tärkeitä ongelmia muualla kehossa..

Alla näet, mitä tiedetään Moebius-oireyhtymän syistä, mitkä ovat sen tärkeimmät oireet ja millaisia ​​hoitoja suositellaan tämän neurologisen sairauden hoitoon?.

• Ehkä olet kiinnostunut: "15 yleisintä neurologista häiriötä"

Mikä on Moebius-oireyhtymä?

Se tunnetaan Moebius-oireyhtymänä synnynnäinen neurologinen sairaus, jota pidetään hyvin harvinaisena johtuu tiedossa olevien potilaiden niukkuudesta, joilla on oireita, jotka sopivat diagnostisiin kriteereihin.

Tämän patologian pääasiallisena vaikutuksena on tiettyjen kasvojen lihasten yhteydessä olevien hermojen puuttuminen tai kehittymättömyys, mikä yleensä muuttuu osittainen tai täydellinen kasvojen halvaus ja joissakin tapauksissa muodonmuutokset kehon eri osissa.

• Saatat olla kiinnostunut: "Duchennen lihasten dystrofia: mitä se on, syyt ja oireet"

Moebius-oireyhtymän oireet

Kuten olemme nähneet, tämän patologian tärkeimmät oireet liittyvät Kasvojen lihasten heikko hallinta, vaikka ne eivät ole ainoat taudin ilmenemismuodot. Tämä on yksityiskohtaisempi selitys patologian merkkeistä:

1. Ongelmia, kun yrität siirtää kasvojen lihaksia

Kraniaalisten hermojen, erityisesti VI: n ja VII: n, heikkeneminen tarkoittaa, että silmäluomien liikettä ei voida hallita hyvin. että ilmeiden valikoima on rajoitettu. Kasvot näyttävät olevan "jäädytettyjä".

2. Hypotonia

Moottorin hermojen ongelmat tekevät että monet lihakset hajoavat, kun niitä ei käytetä.

3. Silmän koordinoinnin epäonnistumiset

Hyvin toimivat silmät tarvitsevat suurta koordinointia kasvojen pienten lihasten työssä, joten pienet viat näissä liikkeissä ovat havaittavissa tässä kehon osassa. myös, Kraniaalisen hermon VI heikkeneminen voi tuottaa strabismusta.

4. Huulien ja kielen yhteensovittaminen

Toinen tyypillinen oire Moebius-oireyhtymälle, joka myös yleensä aiheuttaa dysartriaa (ääntämisvaikeudet ja puhe yleensä.

5. Jalkojen epämuodostumat

Monet ihmiset Moebius-oireyhtymällä väärät jalat kävellessä, suuntaamalla kasveja sisätilaan, joka muodostaa epämuodostumia.

6. Sosiaalisuuden ongelmat

Tämä seuraus johtuu kasvojen lihasten liikkumisen vaikeuksista, jotain, jolla on suuri vaikutus sosiaaliseen elämään käyttämällä normaaleja kasvojen ilmeitä.

7. Nielemisen muutokset

Nielemiskustannukset kielen liikkumisen aiheuttamien ongelmien vuoksi. Tukehtuminen ja yskiminen ovat yleisiä.

8. Suun kuivuminen ja suun sairaudet

Sulkemalla suua hyvin, se kuivuu ja bakteerit lisääntyvät. Tämä voi esimerkiksi aiheuttaa infektioita, epämuodostumia tai onteloita sekä muita hammas- ja ikenihäiriöitä..

9. Hengitysongelmat

Leuan epämuodostumat ja kyvyttömyys sulkea suu hyvin aiheuttavat joitakin komplikaatioita hengityksen aikana, erityisesti unen aikana.

Tämän patologian syyt

Tiedetään, että Moebius-oireyhtymä erityisesti vaikuttaa kallon hermoihin VI ja VII, vaikka ne voivat vahingoittaa myös muita aivoketjusta lähteviä kallon hermoja. Tarkkaa biologista mekanismia, joka aiheuttaa tämän hajoamisen, ei kuitenkaan tiedetä (osittain siksi, että se on harvinainen patologia).

On kuitenkin joitakin teorioita siitä, mitä voisi tapahtua tämän neurologisen häiriön sairastavien potilaiden terveyteen.

Esimerkiksi vaikka tämän oireyhtymän periytyvyys on alhainen, mikä tarkoittaa sitä, että se esiintyy yleensä isien ja äitien vauvoilla, jotka eivät ilmentäisi oireita, tai isien tai äitien kanssa, jotka heitä ilmaisevat., REV3L- ja PLXND-geenit voivat olla mukana.

On myös väitetty, että Moebius-oireyhtymä voi johtua ongelmista, jotka liittyvät sisäiseen kehitykseen, joka liittyy ympäristöön tai geneettisiin muutoksiin, kuten veren virtauksen lopettamiseen alkion aivoihin..

hoidot

Tällä hetkellä ei ole tunnettua interventiomenetelmää, joka takaa Moebius-oireyhtymän varmuuden, jolla on hyvä todennäköisyysmarginaali. Siten hoidot, joita käytetään potilailla, jotka esittävät tätä patologiaa, ovat suuntautuneet olemaan parantamatta, mutta lievittää oireiden kielteisiä vaikutuksia ja sosialisointia ja työvoiman lisäystä.

Tässä mielessä poikkitaiteellinen teos eri terveydenhuollon ammattilaisten kuten neuropsychologists, neurologit, puheterapeuttien, Lastenlääkärit ja kliiniset psykologit ja terveyteen muun muassa on tarpeen. Psykoterapia voi työn kautta kognitiivinen käyttäytymisterapia muuttaa rajoittavat uskomukset ja parantaa itsetuntoa potilaiden ja kouluttaa heitä sosiaalisia taitoja, jotka yhdessä työtä puheterapeuttien auttaa murtamaan eristäytymisen kärsivät usein nämä ihmiset.

Voit myös käyttää leikkausta korjaamaan epämuodostumia, jotka esiintyvät, vaikka aina yrittävät korjata huonoja posturaalisia tapoja jotta ne eivät näy enemmän tulevaisuudessa.