Ohtaharan oireyhtymä aiheuttaa, oireita ja hoitoa

Lapsuudessa, erityisesti syntymän jälkeen tai raskauden aikana, on suhteellisen usein, että neurologiset sairaudet johtuvat geneettisestä epätasapainosta tai muutoksista tämän herkän elämänvaiheen aikana. Näin tapahtuu esimerkiksi epileptisen tyyppinen patologia, joka tunnetaan nimellä Ohtaharan oireyhtymä.

Tässä artikkelissa näemme, mitkä syyt, oireet ja hoidot liittyvät tähän epileptiseen enkefalopatiaan.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Epilepsiatyypit: syyt, oireet ja ominaisuudet"

Mikä on Ohtaharan oireyhtymä?

Varhainen pikkulasten epileptinen enkefalopatia, joka tunnetaan myös nimellä Ohtaharan oireyhtymä, on eräänlainen epilepsia, joka on hyvin varhainen; Erityisesti se esiintyy vauvoilla, jotka ovat muutaman kuukauden ikäisiä, monta kertaa ennen ensimmäistä raskauskolmanneksia synnytyksen jälkeen tai jopa ennen syntymää synnytysvaiheessa..

Huolimatta siitä, että epilepsia on suhteellisen yleinen neurologinen sairaus, Ohtaharan oireyhtymä on harvinainen sairaus, ja sen arvioidaan edustavan alle 4% lapsuuden epilepsian tapauksista (vaikka sen ulkonäkö ei ole jakautunut tasaisesti, koska joka vaikuttaa enemmän kuin tyttöihin).

oireet

Ohtaharan oireyhtymän oireet liittyvät epileptisiin kohtauksiin liittyviin muutoksiin. Nämä kriisit ovat yleensä tonisia (ts. Voimakkaita, lihaksen jäykkyys, johon liittyy melkein aina laskeutuminen maahan ja tiedon menettäminen) ja harvoin myoklonisia (ts. Lihasjäykkyyden lyhyitä tiloja ja usein olemista). kriisi on niin vähäinen, että se voi jäädä huomaamatta.

Myoklonisten kohtausten tapauksessa lihaksen jäykkyysjaksot kestävät yleensä noin 10 sekuntia ja näkyvät sekä herätystilassa että unen aikana..

Toisaalta, riippuen aivojen alueista, jotka vaikuttavat sen toimintaan, nämä kriisit voivat olla keskitettyjä tai yleistettyjä.

Muita oireita ovat apnea ja nielemis- ja hengitysvaikeudet.

• Saatat olla kiinnostunut: "Mitä tapahtuu ihmisen aivoissa, kun heillä on takavarikot?"

diagnoosi

Tällainen harvinainen sairaus ei ole erityinen diagnoosiväline, ja tämä on lääketieteellisen tiimin kokemuksen vuoksi. Tätä varten neurologit ja psykiatrit käyttävät hermotoiminnassa hermostoa ja skannaustekniikkaa, kuten tietokoneistettua tomografiaa tai enkefalogrammaa, joka paljastaa tunnusomaisen aktivointikuvion, jolla on hyvin merkittävät huippuarvot, joita seuraa suuret rauhalliset jaksot.

Tämä erityisten työkalujen puute tarkoittaa sitä, että kuolema tapahtuu usein ennen kuin tiedetään selvästi, millainen epilepsia liittyy, ja että joskus ei ole olemassa yksimielisyyttä sairauden tyypistä..

Ohtaharan oireyhtymän syyt

Kuten kaikentyyppisissä epilepsiassa yleensä, Ohtaharan oireyhtymän syyt ovat suhteellisen tuntemattomia. Aivojen hermosoluissa tuottama outo hermosoluaktivaatiomalli tunnetaan sen alkuperästä, mutta ei tiedetä, mikä aiheuttaa neuronien sähköisen ampumisen mallin ja alkaa levitä koko muuhun hermostoon..

Jos otamme huomioon muita terveysongelmia, jotka voivat aiheuttaa näiden epileptisten kohtausten alkamisen, tiedetään, että aineenvaihduntahäiriöt, kasvainten esiintyminen, sydänkohtaukset, epämuodostumat hermostossa ja tietyt geneettiset poikkeavuudet ovat myös liittyneet tähän tautiin..

hoidot

Ohtaharan oireyhtymää sairastavien lasten hoitoon käytettävät hoitomuodot perustuvat yleensä sellaisten lääkkeiden antamiseen, joita käytetään yleisesti muiden epilepsian tyyppisten oireiden, kuten klonatsepaamin tai fenobarbitaalin lievittämiseen..

Toisaalta ruokavaliossa tapahtuneisiin muutoksiin (kuten cetógenas-ruokavalioon) perustuvia interventioita on käytetty, vaikkakin hyvin vähän. Yleensä taudin kehittyminen ei paranna, ja epileptiset kohtaukset ovat yleisiä ja voimakkaampia.

Äärimmäisissä tapauksissa leikkausta voidaan turvautua, kuten se tehdään muissa epilepsiatyypeissä, vaikka tällaisissa varhaisvaiheissa nämä interventiot ovat yleensä hyvin monimutkaisia.

ennuste

Toisaalta, tämä on sairaus, jonka ennuste on huono, ja useimmat tapaukset päättyvät varhaisessa kuolemassa varhaislapsuudessa, koska tauti on huonompi. Vaikka ensimmäisten istuntojen aikana hoito näyttää parantavan oireyhtymän kulkua, sen tehokkuus on yleensä maltillisempi.

Lisäksi Ohtaharan oireyhtymä saattaa aiheuttaa muiden näkymistä epileptisten kohtausten vaikutuksiin liittyvät terveysongelmat on henkistä hidastumista, hengityselinten ongelmia jne. Tämä tarkoittaa, että jopa lapsilla, jotka ovat vanhempia kuin ensimmäinen elinvuosi, heillä on tietynlainen vamma, johon heidän on pystyttävä sopeutumaan..

On välttämätöntä luottaa tämäntyyppisten neurologisten sairauksien tutkimuksen edistymiseen, jotta voidaan kehittää Ohtaharan oireyhtymän välttämättömän ehkäisyn, diagnoosin ja hoidon välineitä, jotta lopetetaan vakava terveysongelma..