Lännen oireyhtymän syyt, oireet ja hoito

Länsi-oireyhtymä on sairaus joka on tunnettu epileptisten kouristusten esiintymisestä varhaislapsuudessa. Kuten muillakin epilepsiatyypeillä, Länsi-oireyhtymä noudattaa spasmien aikana erityistä mallia sekä ikää, jolla ne esiintyvät..

Seuraavaksi selitämme, mitä West-oireyhtymä on, mitkä ovat tärkeimmät oireet ja syyt, miten se havaitaan ja mitkä hoidot ovat yleisimpiä.

• Aiheeseen liittyvä artikkeli: "Erot syndrooman, häiriön ja sairauden välillä"

Mikä on Länsi-oireyhtymä?

Länsi-oireyhtymä on teknisesti määritelty iästä riippuva epileptinen enkefalopatia. Tämä tarkoittaa sitä, että se liittyy aivoista peräisin oleviin epileptisiin kohtauksiin, jotka samalla edistävät sen etenemistä. Sen sanotaan olevan ikään perustuva oireyhtymä, koska se ilmenee varhaislapsuudessa.

Yleisesti ottaen nämä ryhmät ovat nopeita ja äkillisiä liikkeitä, jotka alkavat yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana. Erityisesti kolmen ensimmäisen ja kahdeksan kuukauden välillä. Harvemmin se on myös esitetty toisen vuoden aikana. Samasta syystä Länsi-oireyhtymä Sitä kutsutaan myös infantiliseksi kouristukseksi.

Sikäli kuin sille on tunnusomaista toistuvien kompulsiivisten kuvioiden läsnäolo, ja myös määritetyllä elektroenkefalografisella aktiivisuudella, se on myös määritelty "elektrokliiniseksi epileptiseksi oireyhtymäksi"..

Tätä tilannetta kuvattiin ensimmäistä kertaa vuonna 1841, kun Englanti syntynyt kirurgi William James West tutki oman poikansa tapausta 4 kuukautta vanha.

• Saatat olla kiinnostunut: "Lennox-Gastautin oireyhtymä: oireet, syyt ja hoito"

Tärkeimmät syyt

Aluksi kriisit esiintyvät yleensä erillisinä, harvoin toistuvia ja lyhytkestoisia. Samasta syystä on yleistä, että West Syndrome tunnistaa itsensä, kun se on jo edennyt.

Yksi tärkeimmistä syistä, jotka on todettu Länsi-oireyhtymälle, on hypoksia-iskeeminen, tämä voi vaihdella. Joka tapauksessa oireyhtymän syyt ovat liittyneet synnytykseen, vastasyntyneeseen ja synnytyksen jälkeiseen taustaan.

1. Prenatals

Länsi-oireyhtymä voi johtua erilaisista kromosomipoikkeamista. Myös neurofibromatoosi, jotkut infektiot ja metaboliset sairaudet, samoin kuin hypoksia-iskeeminen, muun muassa ennen syntymää.

2. Perinatals

Se voi johtua myös hypoksisesta iskeemisestä enkefalopatiasta, selektiivinen hermoston nekroosi tai hypoglykemia, muiden sairauksien joukossa, jotka ovat peräisin raskauden viikosta 28 alkaen seitsemänteen syntymäpäivään.

3. Postnataali

Länsi-oireyhtymä on myös liittynyt erilaisiin infektioihin, jotka syntyvät lapsen syntymän ja varhaisen lapsuuden kehittymisen jälkeen, kuten aivokalvontulehdus tai aivotapaukset. Se on myös liittynyt verenvuotoon, traumatismeihin ja aivokasvainten esiintymiseen.

Yleisimmät oireet

Länsi-oireyhtymä esiintyy tyypillisesti äkillisellä (eteenpäin) taivutuksella, jota seuraa kehon jäykkyys, joka vaikuttaa myös käsivarsiin ja jaloihin molemmin puolin (Tätä kutsutaan "tonikseksi"). Joskus se esittää kädet ja jalat, jotka heittävät eteenpäin, jota kutsutaan "ekstensorisaksiksi".

Jos kouristukset esiintyvät lapsen makuessa, tyypillinen malli on polvien, käsivarsien ja pään taipuminen.

Vaikka yksittäisiä kouristuksia voi esiintyä, erityisesti oireyhtymän kehittymisen alkuvaiheessa, Epileptiset kohtaukset kestävät yleensä yhden tai kaksi sekuntia. Sitten voit seurata taukoa ja välittömästi kouristusta. Toisin sanoen ne esiintyvät usein toistuvasti ja usein.

diagnoosi

Tämä ehto voi vaikuttaa vauvan kehitykseen eri alueilla, sekä aiheuttaa paljon vaikutusta ja ahdistusta heidän hoitajilleen, joten on tärkeää tietää niiden diagnoosista ja hoidoista. Tällä hetkellä on olemassa useita vaihtoehtoja pienten spasmien kontrolloimiseksi ja pienen elektroenkefalografisen toiminnan parantamiseksi.

Diagnoosi tehdään elektroenkefalografisella testillä, joka voi osoittaa tai sulkea pois "hypsarytmian", jotka ovat aivojen sähköisen aktiivisuuden epätasaiset mallit.

Joskus nämä kuviot voivat näkyä vain nukkumisen aikana, joten on yleistä, että elektroenkefalogrammi suoritetaan eri aikoina ja että siihen liittyy muita testejä. Esimerkiksi aivotarkastus (magneettikuvaus), verikokeet, virtsatestit ja joskus aivojen selkäydinnesteiden testit oireyhtymän syyn löytämiseksi.

Tärkeimmät hoidot

Yleisin hoito on farmakologinen. On tutkimuksia, jotka viittaavat siihen, että Länsi-oireyhtymä yleensä reagoi suotuisasti epilepsialääkkeiden hoitoon, kuten Vigabatrin (tunnetaan nimellä Sabril). Jälkimmäinen estää gamma-aminovoihapon (GABA), joka on keskushermoston pääasiallinen estäjä, vähenemistä. Kun mainitun hapon pitoisuus pienenee, sähköistä aktiivisuutta voidaan nopeuttaa, joten nämä lääkkeet auttavat sitä säätelemään. Nitrasepaamia ja epilimeä käytetään samassa mielessä.

Kortikosteroideja voidaan myös käyttää, kuten adrenokortikotrooppisia hormoneja, hoitoa, joka on erittäin tehokas kohtausten ja hypsarytmian vähentämiseen. Sekä kortikosteroideja että epilepsialääkkeitä käytetään tärkeää lääketieteellistä valvontaa, koska haitallisten vaikutusten kehittyminen on suuri tärkeä.

Hoidot voivat olla enemmän tai vähemmän pitkittyneitä riippuen siitä, miten syndrooma esiintyy kotona. Samassa mielessä epileptisilla jaksoilla voi olla erilaisia ​​seurauksia, erityisesti hermoston kehityksessä.

Psykomotoriseen kehitykseen ja eräisiin kognitiivisiin prosesseihin liittyvät erilaiset taidot saattavat vaikuttaa.. On myös mahdollista, että lapset kehittävät muita epilepsiatyyppejä muissa lapsuuden jaksoissa. Jälkimmäinen voi myös seurata tiettyä hoitoa niiden esittämistavan mukaisesti.

Kirjalliset viitteet:

• Epilepsian toimenpide (2018). Länsi-oireyhtymä (infantiliset kouristukset). Haettu 29. kesäkuuta 2018. Saatavilla osoitteessa https://www.epilepsy.org.uk/info/syndromes/west-syndrome-infantile-spasms
• Arce Portillo, E., Rufo Campos, M., Muñoz Cabello, B, et. al (2011). Länsi-oireyhtymä: etiologia, hoitovaihtoehdot, kliininen kehitys ja prognostiset tekijät. Journal of Neurology, 52 (2): 81-99.
• Pozo Alonso, A., Pozo Lauzán, D. ja Pozo Alonso, D. (2002). Länsi-oireyhtymä: Etiologia, fysiopatologia, kliiniset näkökohdat ja ennusteet. Cuban Journal of Pediatrics. 74 (2): 151-161.